Ein 20-jähriger Mann wurde zur Beurteilung einer Gefäßanomalie an die Abteilung für Kardiologie überwiesen, die zufällig in einem CT-Scan festgestellt wurde, der von der Abteilung für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde während der präoperativen Beurteilung der chronischen Mittelohrentzündung erhalten wurde. Abgesehen von Otalgie berichtete der Patient über keine Symptome, einschließlich Dysphagie oder Dyspnoe. Die körperliche Untersuchung ergab regelmäßige Herztöne ohne Herzgeräusch. Die CT-Angiographie mit einem 128-Schicht-Multidetektor-Scanner wurde zur endgültigen Diagnose und umfassenden Definition der Thoraxanatomie durchgeführt. Die multidirektionale Analyse rekonstruierter 3D-Bilder der Brustaorta und ihrer Äste sowie der Luftröhre und des Ösophagus (Abbildung 1) zeigte, dass sich die Luftröhre innerhalb des Aortenrings bewegte und dass sich der Ösophagus zwischen dem distalen Aortenbogen und dem A Kommerell-Divertikel befand. Drei große Äste, die linke A. carotis communis, die rechte A. carotis communis und die rechte A. subclavia, entstanden getrennt von der proximalen Aorta in dieser Reihenfolge. Die linke Arteria subclavia entstand getrennt aus einem Kommerell-Divertikel, einem Überrest des linken vierten Aortenbogens. Darüber hinaus entstanden die rechten und linken Koronararterien aberrant über dem Sinus von Valsalva (Abbildung 2A). Der posterolaterale Ast der rechten Koronararterie entwässerte direkt in den Koronarsinus (Abbildung 2B), wie durch Koronarangiographie bestätigt (Abbildung 2C). Die Ösophagogastroduodenoskopie zeigte, dass die Speiseröhre durch eine pulsierende äußere Struktur komprimiert wurde, nämlich das Kommerell-Divertikel, das in der CT-Angiographie zu sehen ist (Abbildung 2D). Der Durchmesser des Aneurysmas betrug etwa 4,3 mm. Die transthorakale Echokardiographie ergab eine echofreie Struktur (Größe 1,38 × 1,55 cm) mit abnormalem kontinuierlichem Fluss in der posterolateralen Seite zwischen linkem Ventrikel und Atrium, was auf einen vergrößerten Koronarsinus mit Koronarfistel hindeutete. Aber andere Anomalien des Herzens wurden nicht entdeckt. Der Patient hatte keine Symptome im Zusammenhang mit den oben genannten vaskulären Anomalien; eine sorgfältige Nachsorge bei Symptomen und aneurismatischen Komplikationen wurde empfohlen.
Dreidimensionale CT-Angiographiebilder. Beziehungen des rechtsseitigen Aortenbogens und seiner Äste mit Luftröhre (*) und Speiseröhre (#) in verschiedene Richtungen (A-D). Linke A. carotis communis (a), rechte A. carotis communis (b) und rechte A. subclavia (c), jeweils getrennt in besagter Reihenfolge. Die linke Arteria subclavia (d) entsteht getrennt aus dem Divertikel Kommerell (K). RAO zeigt rechts anterior schräg an; CAU, kaudal.
Kombinierte Gefäßanomalien des rechtsseitigen Aortenbogens. Wie in der CT-Angiographie ersichtlich, entstehen beide Koronararterien oberhalb des Sinus Valsalva (A, Pfeil) und die distale rechte Koronararterie fließt direkt in den Koronarsinus (B, *). Die Koronararterie-Koronarsinusfistel wurde durch Angiographie bestätigt (C). Ösophagus wurde durch ein Kommerell-Divertikel komprimiert, wie in der Ösophagogastroduodenoskopie (D, Pfeil) ersichtlich.
Ein rechtsseitiger Aortenbogen resultiert aus der Persistenz des rechten vierten Aortenbogens mit Unterdrückung der entsprechenden linken Gefäße . Die Klassifikation von Felson und Palayew bietet eine anatomisch sinnvolle Unterscheidung zwischen zwei Varianten, die sich klinisch in Präsentation, Assoziationen und Prognose unterscheiden . Typ 1, bei dem die linke A. subclavia zusammen mit der linken A. carotis communis oder nur proximal davon stammt, ist das Spiegelbild der normalen Anatomie. Bei etwa 75% dieser Patienten sind zyanotische angeborene Anomalien (einschließlich Fallot-Tetralogie, Lungenstenose mit Ventrikelseptumdefekten, Trikuspidalatresie und Truncus arteriosus) vorhanden. Typ 2 ist mit einer aberranten linken Arteria subclavia verbunden, die entweder als letzter Ast des rechtsseitigen Aortenbogens oder aus einem Aortendivertikel, dem sogenannten Kommerell-Divertikel, entsteht, das ein Überbleibsel des linken dorsalen Aortenbogens ist. Typ 2 ist häufiger als Typ 1, und angeborene Herzanomalien sind nur in 5% bis 10% vorhanden. Der rechtsseitige Aortenbogen vom Typ 2 ist die Variantenform im hier vorgestellten Fall.
Wie bereits erwähnt, kann Kommerells Divertikel Symptome einer Tracheal- oder Ösophaguskompression verursachen, wie Dysphagie, Dyspnoe, Stridor, Keuchen, Husten, Erstickungsanfälle oder Brustschmerzen . Der rechtsseitige Aortenbogen kann jedoch asymptomatisch sein . Bei unserem Patienten traten keine Kompressionssymptome auf, obwohl die Speiseröhre durch das Kommerell-Divertikel komprimiert wurde.
Ein rechtsseitiger Aortenbogen kann eine Reihe von vaskulären Anomalien des Aortenbogensystems aufweisen . Bei diesem Patienten wies der rechtsseitige Aortenbogen mehrere vaskuläre Variationen auf, einschließlich eines anomalen Ursprungs der linken Arteria subclavia aus einem Kommerell-Divertikel, eines Supra-Sinus-Ursprungs der Koronararterien und einer koronaren arteriovenösen Fistel. Nach unserem besten Wissen ist dies der erste Bericht eines Patienten mit mehreren Gefäßanomalien, wie z koronare arteriovenöse Fistel in dieser Umgebung.Die meisten Symptome, die eine Operation erfordern, sind sekundär zur Kompression der Luftröhre oder Speiseröhre durch die aberranten Gefäßstrukturen . Daher ist eine sorgfältige Analyse der Gefäßstruktur mittels 3D-CT-Angiographie nicht nur nützlich, um mehrere kombinierte Gefäßanomalien zu definieren, sondern auch um ihre Beziehungen zur Luftröhre und zur Speiseröhre aufzuzeigen . Darüber hinaus kann die Bildgebung mit 3D-Rekonstruktionen der Aorta die Genauigkeit der Diagnose multipler Gefäßanomalien verbessern und die endovaskuläre oder chirurgische Planung erleichtern.