en 20-årig man hänvisades till Institutionen för kardiologi för bedömning av en vaskulär abnormitet som För övrigt upptäcktes i en CT-skanning erhållen av Otorhinolaryngology Department under preoperativ bedömning för kronisk otitis media. Förutom otalgia rapporterade patienten inga symtom, inklusive dysfagi eller andnöd. Fysisk undersökning avslöjade regelbundna hjärtljud utan hjärtmumling. CT-angiografi med en 128-skiva Multi-detektorskanner utfördes för definitiv diagnos och omfattande definition av thoraxanatomi. Multi-directional analys av rekonstruerade 3D-bilder av thorax aorta och dess grenar och av luftstrupen och matstrupen (Figur 1) visade att luftstrupen reste inuti aortaringen och att matstrupen var mellan den distala aortabågen och en Kommerells divertikulum. Tre stora grenar, vänster gemensam halspulsåder, höger gemensam halspulsåder och höger subklavisk artär härstammar separat från den proximala aortan i nämnda ordning. Den vänstra subklaviska artären uppstod separat från en Kommerells divertikulum, en rest av den vänstra fjärde aortabågen. Dessutom uppstod de högra och vänstra kransartärerna avvikande ovanför sinus av Valsalva (figur 2a). Den posterolaterala grenen av den högra kransartären dräneras direkt in i koronar sinus (Figur 2B) som bekräftats av koronarangiografi (figur 2C). Esophagogastroduodenoscopy visade att matstrupen komprimerades av en pulserande yttre struktur, nämligen Kommerells divertikulum sett på CT-angiografi (figur 2D). Aneurismal diameter var ca 4,3 mm. Transthoracic ekokardiografi avslöjade ett eko-fri struktur (1,38 1,55 cm storlek) med onormalt kontinuerligt flöde i den posterolaterala sidan mellan vänster kammare och förmak, som föreslogs en förstorad koronar sinus med koronar fistel. Men en annan anomalier av hjärtat upptäcktes inte. Patienten hade inga symtom relaterade till de ovan nämnda vaskulära anomalierna; noggrann uppföljning av symtom och aneurysmkomplikationer rekommenderades.
tredimensionella CT-angiografibilder. Förhållanden mellan högersidig aortabåge och dess grenar med luftstrupen (*) och matstrupen (#) i olika riktningar (A-D). Vänster gemensam halspulsåder (a), höger gemensam halspulsåder (b) och höger subklavisk artär (c), härstammar separat i nämnda ordning. Vänster subklavisk artär (d) uppstår separat från en Kommerells divertikulum (K). RAO indikerar höger främre snett; CAU, caudal.
kombinerade vaskulära anomalier hos den högersidiga aortabågen. Som framgår av CT-angiografi uppstår båda kransartärerna ovanför sinus av Valsalva (a, pil) och distal höger kransartär dränerar direkt in i koronar sinus (B,*). Koronarartär-koronar sinusfistel bekräftades med angiografi (C). Matstrupen komprimerades av en Kommerells divertikulum som framgår av esophagogastroduodenoscopy (D, pil).
en högersidig aortabåge är resultatet av persistens av den högra fjärde aortabågen med undertryckande av motsvarande vänstra kärl . Klassificeringen av Felson och Palayew erbjuder en anatomiskt förnuftig skillnad mellan två varianter som kliniskt skiljer sig åt i presentation, föreningar och prognos . Typ 1, där den vänstra subklaviska artären härstammar tillsammans med den vänstra gemensamma halspulsådern, eller bara proximal till den, är spegelbilden av normal anatomi. Hos cirka 75% av dessa patienter finns cyanotiska medfödda anomalier (inklusive Fallots tetrad, lungstenos med ventrikulära septaldefekter, tricuspid atresi och truncus arteriosus) närvarande. Typ 2 är associerad med en avvikande vänster subklavisk artär som uppstår antingen som den sista grenen av den högersidiga aortabågen eller från en aortadivertikulum, känd som en Kommerells divertikulum, som är en rest av den vänstra dorsala aortabågen. Typ 2 är vanligare än typ 1, och medfödda hjärtanomalier finns endast i 5% till 10%. Den högersidiga aortabågen av typ 2 är variantformen i det fall som presenteras här.
som tidigare nämnts kan Kommerells divertikulum orsaka symtom på trakeal eller esofageal kompression, såsom dysfagi, andfåddhet, stridor, väsande andning, hosta, kvävningsformler eller bröstsmärta . Högersidig aortabåge kan dock vara asymptomatisk . Vår patient upplevde inte symtom relaterade till kompression trots att matstrupen komprimerades av Kommerells divertikulum.
en högersidig aortabåge kan presentera ett antal vaskulära anomalier i aortabågsystemet . Hos denna patient hade den högersidiga aortabågen flera vaskulära variationer inklusive anomalt ursprung av vänster subklavisk artär från en Kommerells divertikulum, supra-sinus ursprung av kransartärer och koronar arteriovenös fistel. Så vitt vi vet är detta den första rapporten från en patient med flera vaskulära anomalier, såsom koronar arteriovenös fistel i denna inställning.
de flesta symtom som kräver kirurgi är sekundära till kompression av luftstrupen eller matstrupen av de avvikande vaskulära strukturerna . Därför är en noggrann analys av vaskulär struktur med 3D CT-angiografi användbar inte bara för att definiera flera kombinerade vaskulära anomalier utan också för att visa deras förhållanden med luftstrupen och matstrupen . Dessutom kan avbildning med 3D-rekonstruktioner av aortan förbättra noggrannheten i diagnosen av flera vaskulära anomalier och underlätta endovaskulär eller kirurgisk planering.