un bărbat de 20 de ani a fost trimis la Departamentul de Cardiologie pentru evaluarea unei anomalii vasculare detectate întâmplător într-o scanare CT obținută de Departamentul de Otorinolaringologie în timpul evaluării preoperatorii pentru otita medie cronică. În afară de otalgie, pacientul nu a raportat simptome, inclusiv disfagie sau dispnee. Examenul fizic a relevat sunete cardiace regulate fără murmur cardiac. Angiografia CT cu un scaner multi-detector de 128 de felii a fost efectuată pentru diagnosticul definitiv și definirea cuprinzătoare a anatomiei toracice. Analiza multidirecțională a imaginilor 3D reconstruite ale aortei toracice și ramurilor sale și ale traheei și esofagului (Figura 1) a demonstrat că traheea a călătorit în interiorul inelului aortic și că esofagul se afla între arcul aortic distal și diverticulul Kommerell. Trei ramuri mari, artera carotidă comună stângă, artera carotidă comună dreaptă și artera subclaviană dreaptă au provenit separat de aorta proximală în ordinea menționată. Artera subclaviană stângă a apărut separat dintr-un diverticul Kommerell, o rămășiță a celui de-al patrulea arc aortic stâng. În plus, arterele coronare drepte și stângi au apărut aberant deasupra sinusului Valsalva (figura 2A). Ramura posterolaterală a arterei coronare drepte s-a drenat direct în sinusul coronarian (figura 2b), confirmată prin angiografia coronariană (figura 2c). Esophagogastroduodenoscopy a arătat că esofagul a fost comprimat de o structură externă pulsantă, și anume diverticulul Kommerell văzut pe angiografia CT (figura 2D). Diametrul anevrismului a fost de aproximativ 4,3 mm. ecocardiografia transtoracică a relevat o structură fără ecou (1,38 de 1,55 cm) cu flux continuu anormal în partea posterolaterală dintre ventriculul stâng și atriu, care a sugerat un sinus coronarian mărit cu fistulă coronariană. Dar, alte anomalii ale inimii nu au fost detectate. Pacientul nu a prezentat simptome legate de anomaliile vasculare menționate mai sus; a fost recomandată urmărirea atentă a simptomelor și a complicațiilor anevrismice.
imagini tridimensionale de angiografie CT. Relațiile arcului aortic drept și ramurile sale cu traheea ( * ) și esofagul ( # ) în direcții diferite (A-D). Artera carotidă comună stângă (a), artera carotidă comună dreaptă (b) și artera subclaviană dreaptă (c), își au originea separat în ordinea menționată. Artera subclaviană stângă (d) apare separat dintr-un diverticul Kommerell (K). RAO indică oblicul anterior drept; CAU, caudal.
anomalii vasculare combinate ale arcului aortic pe partea dreaptă. După cum este evident în angiografia CT, ambele artere coronare apar deasupra sinusului Valsalva (a, săgeată) și artera coronară dreaptă distală se scurge direct în sinusul coronarian (B, *). Fistula coronariană-sinus coronarian a fost confirmată prin angiografie (C). Esofagul a fost comprimat de un diverticul Kommerell ca aparentă în esophagogastroduodenoscopy (D, săgeată).
un arc aortic pe partea dreaptă rezultă din persistența celui de-al patrulea arc aortic drept cu suprimarea vaselor stângi corespunzătoare . Clasificarea lui Felson și Palayew oferă o distincție anatomică sensibilă între două variante care diferă clinic în ceea ce privește prezentarea, asociațiile și prognosticul . Tipul 1, în care artera subclaviană stângă provine împreună cu artera carotidă comună stângă sau doar proximală, este imaginea oglindă a anatomiei normale. La aproximativ 75% dintre acești pacienți, sunt prezente anomalii congenitale cianotice (inclusiv tetralogia Fallot, stenoză pulmonară cu defecte septale ventriculare, atrezie tricuspidă și truncus arteriosus). Tipul 2 este asociat cu o arteră subclaviană stângă aberantă care apare fie ca ultima ramură a arcului aortic pe partea dreaptă, fie dintr-un diverticul aortic, cunoscut sub numele de diverticul Kommerell, care este o rămășiță a arcului aortic dorsal stâng. Tipul 2 este mai frecvent decât tipul 1, iar anomaliile cardiace congenitale sunt prezente în doar 5% până la 10%. Arcul aortic de tip 2 pe partea dreaptă este forma variantă în cazul prezentat aici.așa cum am menționat anterior, diverticulul Kommerell poate provoca simptome de compresie traheală sau esofagiană, cum ar fi disfagie, dispnee, stridor, respirație șuierătoare, tuse, vrăji de sufocare sau dureri în piept . Cu toate acestea, arcul aortic pe partea dreaptă poate fi asimptomatic . Pacientul nostru nu a prezentat simptome legate de compresie, chiar dacă esofagul a fost comprimat de diverticulul Kommerell.
un arc aortic pe partea dreaptă poate prezenta o serie de anomalii vasculare ale sistemului arcului aortic . La acest pacient, arcul aortic din partea dreaptă a avut multiple variații vasculare, inclusiv originea anormală a arterei subclaviene stângi de la diverticulul Kommerell, originea supra-sinusală a arterelor coronare și fistula arteriovenoasă coronariană. Din câte știm, acesta este primul raport al unui pacient cu anomalii vasculare multiple, cum ar fi fistula arteriovenoasă coronariană în acest cadru.
cele mai multe simptome care necesită intervenție chirurgicală sunt secundare comprimării traheei sau esofagului de către structurile vasculare aberante . Prin urmare, o analiză meticuloasă a structurii vasculare utilizând angiografia CT 3D este utilă nu numai pentru a defini mai multe anomalii vasculare combinate, ci și pentru a demonstra relațiile lor cu traheea și esofagul . În plus, imagistica cu reconstrucții 3D ale aortei poate îmbunătăți acuratețea diagnosticului anomaliilor vasculare multiple și poate facilita planificarea endovasculară sau chirurgicală.