20 anos de idade, o homem foi encaminhado para o Departamento de Cardiologia para avaliação de uma anomalia vascular, aliás, detectado numa tomografia computadorizada obtidos pelo Departamento de Otorrinolaringologia durante o pré-operatório avaliação para a otite média crônica. Para além da otalgia, o doente não apresentou quaisquer sintomas, incluindo disfagia ou dispneia. O exame físico revelou sons cardíacos regulares sem murmúrio cardíaco. Angiografia por tomografia computadorizada com um scanner multi-detector de 128 fatias foi realizada para o diagnóstico definitivo e definição abrangente de anatomia torácica. A análise multi-direcional de imagens reconstruídas em 3D da aorta torácica e seus ramos e da traqueia e esôfago (Figura 1) demonstrou que a traqueia viajou dentro do anel aórtico e que o esôfago estava entre o arco aórtico distal e o divertículo de um Kommerell. Três ramos grandes, artéria carótida esquerda comum, artéria carótida direita comum e artéria subclávia direita originaram-se separadamente da aorta proximal na referida ordem. A artéria subclávia esquerda separadamente surgiu de um divertículo de Kommerell, um remanescente do quarto arco aórtico esquerdo. Além disso, as artérias coronárias direita e esquerda surgiram aberrantemente acima do seio de Valsalva (figura 2A). O ramo posterolateral da artéria coronária direita drenado directamente para o seio coronário (figura 2B), tal como confirmado por angiografia coronária (figura 2C). A esofagogastroduodenoscopia mostrou que o esôfago foi comprimido por uma estrutura externa pulsante, nomeadamente o divertículo do Kommerell visto na angiografia CT (figura 2D). Aneurismal diâmetro era de cerca de 4,3 mm. Ecocardiografia transtorácica revelou um eco livre de estrutura (1.38 × 1.55 cm de tamanho) com anormal de um fluxo contínuo na posterolateral lado entre o ventrículo esquerdo e átrio, que foi sugerida uma alargada no seio coronariano com fístula coronária. Mas, outras anomalias do coração não foram detectadas. O doente não apresentou sintomas relacionados com as anomalias vasculares acima mencionadas.; foi recomendado um acompanhamento cuidadoso dos sintomas e complicações aneurismas.
Três-dimensional CT angiography imagens. Relações de arco aórtico do lado direito e seus ramos com traqueia (*) e esôfago (#) em diferentes direções (A-D). Artéria carótida comum esquerda (a), artéria carótida comum direita (B) e artéria subclávia direita (c), originada separadamente na referida ordem. Artéria subclávia esquerda (d) Surge separadamente do divertículo de um Kommerell (K). RAO indica oblíquo anterior direito; CAU, caudal.
Combinado anomalias vasculares do lado direito do arco aórtico. Como é evidente na angiografia computadorizada, ambas as artérias coronárias surgem acima do seio de Valsalva (a, seta) e a artéria coronária direita distal drena directamente para o seio coronário (B,*). A fístula sinusal da artéria coronária foi confirmada por angiografia (C). Esófago foi comprimido por um divertículo de Kommerell como aparente na esophagogastroduodenoscopia (d, seta).
um arco aórtico do lado direito resulta da persistência do quarto arco aórtico direito com a supressão dos vasos esquerdo correspondentes . A classificação de Felson e Palayew oferece uma distinção anatomicamente sensível entre duas variantes clinicamente diferentes em apresentação, associações e prognóstico . O tipo 1, no qual a artéria subclávia esquerda origina-se juntamente com a artéria carótida comum esquerda, ou apenas proximal a ela, é a imagem espelhada da anatomia normal. Em aproximadamente 75% destes doentes, estão presentes anomalias congénitas cianóticas (incluindo tetralogia da Fallot, estenose pulmonar com defeitos septais ventriculares, atresia tricúspide e truncus arteriosus). O tipo 2 está associado com uma artéria subclávia esquerda aberrante que surge como o último ramo do arco aórtico do lado direito ou de um divertículo aórtico, conhecido como divertículo de Kommerell, que é um remanescente do arco aórtico dorsal esquerdo. O tipo 2 é mais comum do que o tipo 1, e anomalias cardíacas congênitas estão presentes em apenas 5% a 10%. O arco aórtico tipo 2 do lado direito é a forma variante no caso apresentado aqui.como mencionado anteriormente, o divertículo de Kommerell pode causar sintomas de compressão traqueal ou esofágica, tais como disfagia, dispneia, estridor, pieira, tosse, ataques de asfixia ou dor no peito . No entanto, arco aórtico do lado direito pode ser assintomático . O nosso paciente não teve sintomas relacionados com a compressão, apesar do esófago ter sido comprimido pelo divertículo do Kommerell.um arco aórtico do lado direito pode apresentar um número de anomalias vasculares do sistema de arco aórtico . Neste paciente, o arco aórtico do lado direito tinha múltiplas variações vasculares, incluindo origem anômala da artéria subclávia esquerda do divertículo de Kommerell, origem supra-sinusal das artérias coronárias e fístula arteriovenosa coronária. Tanto quanto sabemos, este é o primeiro relatório de um paciente com múltiplas anomalias vasculares, como fístula arteriovenosa coronária neste cenário.a maioria dos sintomas que requerem cirurgia são secundários à compressão da traqueia ou esófago pelas estruturas vasculares aberrantes . Portanto, uma análise meticulosa da estrutura vascular usando angiografia TC 3D é útil não só para definir múltiplas anomalias vasculares combinadas, mas também para demonstrar suas relações com a traqueia e esôfago . Além disso, imagens com reconstruções 3D da aorta podem melhorar a precisão do diagnóstico de múltiplas anomalias vasculares e facilitar o planejamento endovascular ou cirúrgico.