Un 20-anno-vecchio uomo è stato deferito per il Reparto di Cardiologia per la valutazione di una anomalia vascolare incidentalmente rilevato in TC ottenuti dal Reparto di Otorinolaringoiatria durante la valutazione pre-operatoria per l’otite media cronica. Oltre all’otalgia, il paziente non ha riportato sintomi, tra cui disfagia o dispnea. L’esame fisico ha rivelato suoni cardiaci regolari senza soffio cardiaco. L’angiografia di CT con uno scanner multi-rivelatore 128-slice è stata eseguita per la diagnosi definitiva e la definizione completa di anatomia toracica. L’analisi multidirezionale di immagini 3D ricostruite dell’aorta toracica e dei suoi rami e della trachea e dell’esofago (Figura 1) ha dimostrato che la trachea viaggiava all’interno dell’anello aortico e che l’esofago si trovava tra l’arco aortico distale e il diverticolo di Kommerell. Tre grandi rami, arteria carotide comune sinistra, arteria carotide comune destra e arteria succlavia destra originati separatamente dall’aorta prossimale in detto ordine. L’arteria succlavia sinistra derivava separatamente dal diverticolo di Kommerell, un residuo del quarto arco aortico sinistro. Inoltre, le arterie coronarie destra e sinistra sono sorte aberrantemente sopra il seno di Valsalva (Figura 2A). Il ramo posterolaterale dell’arteria coronaria destra drenato direttamente nel seno coronarico (Figura 2B) come confermato dall’angiografia coronarica (Figura 2C). L’esofagogastroduodenoscopia ha mostrato che l’esofago era compresso da una struttura esterna pulsante, vale a dire il diverticolo di Kommerell visto sull’angiografia TC (Figura 2D). Il diametro aneurismale era di circa 4,3 mm. L’ecocardiografia transtoracica ha rivelato una struttura senza eco (1,38 × 1,55 cm) con flusso continuo anormale nel lato posterolaterale tra ventricolo sinistro e atrio, che è stato suggerito un seno coronarico ingrandito con fistola coronarica. Ma non sono state rilevate altre anomalie del cuore. Il paziente non aveva sintomi correlati alle suddette anomalie vascolari; è stato raccomandato un attento follow-up per i sintomi e le complicanze aneurismiche.
Immagini tridimensionali di angiografia TC. Relazioni dell’arco aortico destro e dei suoi rami con trachea ( * ) ed esofago ( # ) in direzioni diverse (A-D). L’arteria carotide comune sinistra (a), l’arteria carotide comune destra (b) e l’arteria succlavia destra (c), originate separatamente in tale ordine. L’arteria succlavia sinistra (d) deriva separatamente dal diverticolo di Kommerell (K). RAO indica obliquo anteriore destro; CAU, caudale.
Combinato anomalie vascolari del lato destro dell’arco aortico. Come evidente nell’angiografia TC, entrambe le arterie coronarie sorgono sopra il seno di Valsalva (A, freccia) e l’arteria coronaria destra distale drena direttamente nel seno coronarico (B,*). L’arteria coronaria-fistola del seno coronarico è stata confermata dall’angiografia (C). Esofago è stato compresso da diverticolo di un Kommerell come evidente in esofagogastroduodenoscopia (D, freccia).
Un arco aortico destro deriva dalla persistenza del quarto arco aortico destro con soppressione dei corrispondenti vasi sinistri . La classificazione di Felson e Palayew offre una distinzione anatomicamente sensata tra due varianti clinicamente diverse nella presentazione, associazioni e prognosi . Il tipo 1, in cui l’arteria succlavia sinistra ha origine insieme all’arteria carotide comune sinistra, o solo prossimale ad essa, è l’immagine speculare dell’anatomia normale. In circa il 75% di questi pazienti sono presenti anomalie congenite cianotiche (inclusa tetralogia di Fallot, stenosi polmonare con difetti del setto ventricolare, atresia tricuspide e tronco arterioso). Il tipo 2 è associato ad un’arteria succlavia sinistra aberrante che si presenta come l’ultimo ramo dell’arco aortico destro o da un diverticolo aortico, noto come diverticolo di Kommerell, che è un residuo dell’arco aortico dorsale sinistro. Il tipo 2 è più comune del tipo 1 e le anomalie cardiache congenite sono presenti solo nel 5-10%. L’arco aortico destro di tipo 2 è la forma variante nel caso qui presentato.
Come accennato in precedenza, il diverticolo di Kommerell può causare sintomi di compressione tracheale o esofagea, come disfagia, dispnea, stridore, respiro sibilante, tosse, incantesimi di soffocamento o dolore toracico . Tuttavia, l’arco aortico destro può essere asintomatico . Il nostro paziente non ha avuto sintomi legati alla compressione anche se l’esofago è stato compresso dal diverticolo di Kommerell.
Un arco aortico destro può presentare una serie di anomalie vascolari del sistema dell’arco aortico . In questo paziente, l’arco aortico destro presentava molteplici variazioni vascolari tra cui l’origine anomala dell’arteria succlavia sinistra da un diverticolo di Kommerell, l’origine sopra-sinusale delle arterie coronarie e la fistola artero-venosa coronarica. Per quanto ne sappiamo, questo è il primo rapporto di un paziente con anomalie vascolari multiple, come la fistola artero-venosa coronarica in questo contesto.
La maggior parte dei sintomi che richiedono un intervento chirurgico sono secondari alla compressione della trachea o dell’esofago da parte delle strutture vascolari aberranti . Pertanto, un’analisi meticolosa della struttura vascolare utilizzando l’angiografia CT 3D è utile non solo per definire più anomalie vascolari combinate ma anche per dimostrare le loro relazioni con la trachea e l’esofago . Inoltre, l’imaging con ricostruzioni 3D dell’aorta può migliorare l’accuratezza della diagnosi di anomalie vascolari multiple e facilitare la pianificazione endovascolare o chirurgica.