Un varón de 20 años fue remitido al Departamento de Cardiología para la evaluación de una anomalía vascular detectada incidentalmente en una tomografía computarizada obtenida por el Departamento de Otorrinolaringología durante la evaluación preoperatoria de otitis media crónica. Aparte de la otalgia, el paciente no informó de síntomas, incluyendo disfagia o disnea. El examen físico reveló sonidos cardíacos regulares sin soplo cardíaco. Se realizó angiografía por TC con un escáner multidetector de 128 cortes para el diagnóstico definitivo y la definición integral de la anatomía torácica. El análisis multidireccional de imágenes 3D reconstruidas de la aorta torácica y sus ramas y de la tráquea y el esófago (Figura 1) demostró que la tráquea viajaba dentro del anillo aórtico y que el esófago estaba entre el arco aórtico distal y un divertículo de Kommerell. Tres ramas grandes, la arteria carótida común izquierda, la arteria carótida común derecha y la arteria subclavia derecha se originaron separadamente de la aorta proximal en dicho orden. La arteria subclavia izquierda surgió por separado de un divertículo de Kommerell, un remanente del cuarto arco aórtico izquierdo. Además, las arterias coronarias derecha e izquierda se elevaron aberrantemente por encima del seno de Valsalva (Figura 2A). La rama posterolateral de la arteria coronaria derecha drena directamente en el seno coronario (Figura 2B), como se confirma mediante coronariografía (Figura 2C). La esofagogastroduodenoscopia mostró que el esófago estaba comprimido por una estructura externa pulsante, a saber, el divertículo de Kommerell observado en la angiografía por TC (Figura 2D). El diámetro aneurismático fue de aproximadamente 4,3 mm. La ecocardiografía transtorácica reveló una estructura sin eco (tamaño de 1,38 × 1,55 cm) con flujo continuo anormal en el lado posterolateral entre el ventrículo izquierdo y la aurícula, lo que sugirió un seno coronario agrandado con fístula coronaria. Pero no se detectaron otras anomalías cardíacas. El paciente no presentaba síntomas relacionados con las anomalías vasculares antes mencionadas; un seguimiento cuidadoso de los síntomas y aneurismal complicaciones se recomienda.
Tres dimensiones angiografía por tomografía computarizada de imágenes. Relaciones del arco aórtico del lado derecho y sus ramas con la tráquea ( * ) y el esófago ( # ) en diferentes direcciones (A-D). La arteria carótida común izquierda( a), la arteria carótida común derecha (b) y la arteria subclavia derecha (c) se originaron por separado en dicho orden. La arteria subclavia izquierda (d) surge por separado del divertículo de Kommerell (K). RAO indica oblicuo anterior derecho; CAU, caudal.
una combinación de anomalías vasculares del lado derecho del arco aórtico. Como es evidente en la angiografía por TC, ambas arterias coronarias surgen por encima del seno de Valsalva (A, flecha) y la arteria coronaria derecha distal drena directamente en el seno coronario (B, *). La fístula del seno coronario-arteria coronaria se confirmó mediante angiografía (C). El esófago fue comprimido por un divertículo de Kommerell como se observa en la esofagogastroduodenoscopia (D, flecha).
Un arco aórtico del lado derecho resulta de la persistencia del cuarto arco aórtico derecho con supresión de los vasos izquierdos correspondientes . La clasificación de Felson y Palayew ofrece una distinción anatómicamente sensible entre dos variantes que difieren clínicamente en presentación, asociaciones y pronóstico . El tipo 1, en el que la arteria subclavia izquierda se origina junto con la arteria carótida común izquierda, o simplemente proximal a ella, es la imagen especular de la anatomía normal. En aproximadamente el 75% de estos pacientes, se presentan anomalías congénitas cianóticas (incluyendo tetralogía de Fallot, estenosis pulmonar con defectos septales ventriculares, atresia tricúspide y tronco arterioso). El tipo 2 se asocia con una arteria subclavia izquierda aberrante que surge como la última rama del arco aórtico del lado derecho o de un divertículo aórtico, conocido como divertículo de Kommerell, que es un remanente del arco aórtico dorsal izquierdo. El tipo 2 es más común que el tipo 1, y las anomalías cardíacas congénitas están presentes en solo un 5 a un 10%. El arco aórtico derecho tipo 2 es la forma variante en el caso que se presenta aquí.
Como se mencionó anteriormente, el divertículo de Kommerell puede causar síntomas de compresión traqueal o esofágica, como disfagia, disnea, estridor, sibilancias, tos, episodios de asfixia o dolor en el pecho . Sin embargo, el arco aórtico del lado derecho puede ser asintomático . Nuestro paciente no experimentó síntomas relacionados con la compresión a pesar de que el esófago estaba comprimido por el divertículo de Kommerell.
Un arco aórtico del lado derecho puede presentar una serie de anomalías vasculares del sistema del arco aórtico . En este paciente, el arco aórtico del lado derecho tenía múltiples variaciones vasculares, incluido el origen anómalo de la arteria subclavia izquierda a partir de un divertículo de Kommerell, el origen supranusal de las arterias coronarias y la fístula arteriovenosa coronaria. Hasta donde sabemos, este es el primer reporte de un paciente con múltiples anomalías vasculares, como la fístula arteriovenosa coronaria en este entorno.
La mayoría de los síntomas que requieren cirugía son secundarios a la compresión de la tráquea o el esófago por las estructuras vasculares aberrantes . Por lo tanto, un análisis meticuloso de la estructura vascular mediante angiografía por TC 3D es útil no solo para definir múltiples anomalías vasculares combinadas, sino también para demostrar sus relaciones con la tráquea y el esófago . Además, las imágenes con reconstrucciones 3D de la aorta pueden mejorar la precisión del diagnóstico de múltiples anomalías vasculares y facilitar la planificación endovascular o quirúrgica.